대한심장혈관영상의학회

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안녕하세요! 저는 중앙대학교병원 차민재입니다.
대한심장혈관영상의학회 웹진에 저희 논문을 소개하게 되어 영광이고, 감사드립니다.

본 논문은 심근 비후를 보일 수 있는 다양한 질환들의 CMR 감별포인트을 병리 소견에 기반하여 정리한 종설입니다. 학술이사이신 박철환 교수님과 강남세브란스병원 병리과 차윤진 교수님께서 교신 저자로 지도해 주셨습니다.

다양한 질환이 심근 비후를 유발합니다. 심근 비후를 대표하는 hypertrophic cardiomyopathy (HCM)를 비롯하여 hypertensive heart disease, aortic valve stenosis, lysosomal storage disorders, cardiac amyloidosis, mitochondrial cardiomyopathy, sarcoidosis, athlete’s heart에서 공통적으로 심근이 두꺼워지며, 감별이 어려울 수 있습니다.
하지만 두꺼운 심근은 원인에 따라 cellular hypertrophy with disarray, interstitial fibrosis, extracellular accumulation of insoluble proteins, intracellular accumulation of fat, 그리고 intracellular vacuolar changes와 같이 조직학적으로 특징이 다르며, 이는 CMR, 특히 parametric mapping에 반영되어 감별진단에 큰 도움을 줍니다.
저희는 본 종설을 통해 각 질환의 CMR 소견을 조직학적 특징과 연관 지어 이해하고 설명해보고자 하였습니다.

[Table 1. 질환 별 심근 비후의 조직학적 특징과 CMR 감별점]
정리한 8가지 심근비후는 모두 조직학적 특징이 다르며, 이를 반영한 CMR 소견을 이용하면 감별진단에 도움을 받을 수 있습니다.

저희 종설에서 특히 신경 쓴 부분은 각 질환 별 figure 입니다. 각 질환의 조직학적 특성을 schematic illustration으로 제시한 후, 조직학적 특징을 반영하는 CMR 영상을 sequence 별로 정리하였습니다. Figure를 하나씩 살펴보는 동안 심근 비후를 일으키는 다양한 질환의 특징적인 CMR 소견을 조직학적 특성에 기반하여 이해하실 수 있도록 준비하였습니다.

[Figure 5. Anderson-Fabry disease의 조직학적 특징과 CMR 소견]
심근 비후를 일으키는 질환 중 하나인 Anderson-Fabry disease는 드물지만 정확한 진단이 치료에 매우 중요합니다. Anderson-Fabry disease의 특징적인 조직학적 변화는 ‘세포 내 지방’ 침착입니다 (A). 이러한 조직학적 변화를 통해 심근의 T1 value 감소가 Anderson-Fabry disease의 CMR 감별포인트임을 알 수 있습니다 (D, E). 또한 물 성분에 민감한 T2 value와 세포 외 공간에 대한 지표인 ECV fraction에 큰 변화가 없는 이유도 이해할 수 있습니다 (F, H, I) (섬유화부분은 제외).

오랜 시간 함께 고민하여 출간한 저희 종설이 여러 선생님들의 ‘심근 비후’ 감별 진단에 도움이 될 수 있으면 좋겠습니다. 감사합니다.